Mensen met sikkelcelziekte hebben minder rode (= hemoglobine bevattende) bloedcellen dan gebruikelijk. Dit noemen we bloedarmoede. In het algemeen heeft een kind met homozygote sikkelcelziekte (SS ziekte) de helft van het hemoglobinegehalte van een kind zonder sikkelcelziekte.
Er zijn situaties waarin het aantal rode bloedcellen van een kind nog lager wordt dan normaal. Dat kan gebeuren als een kind koorts heeft of een infectie doormaakt. Er zijn twee manieren waarop deze verlaging van het hemoglobine gehalte kan ontstaan:1. het lichaam (beenmerg) stopt met het aanmaken van nieuwe cellen; of 2. de rode cellen breken sneller af dan normaal.
Als het bloed te snel wordt afgebroken kan een kind gele ogen krijgen (of de ogen worden geler dan normaal het geval is) of een gele huid en kan de urine donker van kleur worden (lijken op thee of cola).
Wanneer het bloedgehalte door de snelle afbraak te laag wordt, is het nodig om een bloedtransfusie te geven. Tekenen van een te laag bloedgehalte zijn: erge vermoeidheid; intens bleke kleur; duizeligheid; flauw vallen; en “bonken” van het hart.
Auteur
Dr. H. Heijboer, kinderhematoloog EKZ AMC
juli 2009