Vasculitis

Vasculitis is een ontstekingsproces van de bloedvaten dat vaak leidt tot afsluiting van de vaten.

De symptomen komen enerzijds voort uit de ontstekingsreactie, zoals koorts, malaise en vermagering, anderzijds uit de gevolgen van de vaatafsluiting. Afhankelijk van de plaats, aard, grootte en diversiteit van de aangetaste vaten kunnen de ziekteverschijnselen sterk verschillen. Vasculitis kan secundair aan andere ziekten ontstaan, zoals infecties. Indien het voorkomt als een zelfstandige ziekte spreken we van primaire vasculitis.

Links: grote vaten. Midden: middelgrote vaten. Rechts: kleine vaten
Links: grote vaten. Midden: middelgrote vaten. Rechts: kleine vaten

Primaire vasculitis wordt gezien als een auto-immuunziekte, waarbij het afweersysteem van een patiënt ontspoord is. Er zijn veel verschillende vormen van vasculitis, waarbij vaak een indeling wordt gemaakt op grond van de grootte van de aangedane bloedvat: groot, middelgroot en klein. Een relatief vaak voorkomende grote vaten vasculitis is arteriitis temporalis bij met name oudere (ouder dan 50 jaar) patiënten. Een veel minder vaak voorkomende grote vaten vasculitis is de ziekte van Takayasu (TAK Takayasu Arteritis), welke met name bij jonge vrouwen voorkomt. Middelgrote vaten vasculitiden zijn polyarteriitis nodosa (PAN), welke vaak samen voorkomt met een hepatitis B infectie, en de ziekte van Kawasaki, welke alleen voorkomt bij kinderen. Bij de kleine vaten vasculitiden is vaak een auto-antistof ANCA betrokken, in dat geval spreken we van ANCA-geassocieerde vasculitis. Er is een drietal ANCA-geassocieerde vasculitiden: GPA Granulomatose met PolyAngiitis (Wegener), MPA Microscopische PolyAngiitis en EGPA Eosinofiele Granulomatose met PolyAngiitis (Churg Strauss). Deze komen met name voor bij patiënten van middelbare leeftijd. Daarnaast is er een groep kleine vaten vasculitiden waarbij immuuncomplexen (clustering van eiwitten) een rol speelt. Bij sommige vormen van vasculitis zijn vaten van variabele grootte betrokken (zoals bij de ziekte van Behcet). Vasculitis kan ook voorkomen samen met een andere systemische ziekte, zoals bijvoorbeeld Systemische Lupus Erythematosus of Reumatoïde Artritis.

Een aantal ziektebeelden kunnen zich presenteren als vasculitis, maar niet berusten op vaatwandontsteking. Een voorbeeld hiervan zijn de vasospastische syndromen, cholesterolneerslagen en stolselvorming in de bloedvaten. Bij deze aandoeningen kan het bloed niet goed naar lichaamsdelen of organen wordt getransporteerd. De symptomen kunnen erg lijken op die van vasculitis. Herkenning hiervan is belangrijk, vooral vanwege de behandeling die anders van aard is.

Diagnostiek

Vasculitis kan zich op diverse wijzen presenteren, wat herkenning niet eenvoudig maakt. Hoeksteen van de diagnose is bevestiging van de vaatwandontsteking middels microscopisch onderzoek (biopt). Echter, het is niet altijd mogelijk om een biopt te verkrijgen. Soms kan beeldvormend onderzoek gebruikt worden om ontstekingsactiviteit in de vaatwand aan te tonen. Een bijzondere plaats bij de diagnostiek van primaire kleine vaten vasculitiden is weggelegd voor de ANCA bepaling. Dit is een auto-antistof die bij een specifieke groep van de kleine vaten vasculitiden aantoonbaar is, zoals hierboven reeds benoemd. Wanneer eenmaal de diagnose 'vasculitis' is gesteld, dient de uitgebreidheid van het proces en de activiteit van de ziekte te worden vastgesteld.

Behandeling

Behandeling van secundaire vormen van vasculitis dient gericht te zijn op de onderliggende aandoening. Primaire vasculitiden worden beschouwd als auto-immuunziekten, waarbij de behandeling vooral gericht is op het onderdrukken van de immuunrespons. Hierbij worden vaak glucocorticoiden (prednison) en immuunsuppressiva zoals azathioprine, methotrexaat, mycofenolaatmofetil, cyclofosfamide en Rituximab (anti B-celtherapie) gebruikt.

Patiëntenfolders

Vasculitis bij kinderen: Kawasaki

Bijzondere expertise met betrekking tot de ziekte van Kawasaki bevindt zich in het Emma Kinderziekenhuis van het AMC. Dit centrum is in 2015 officieel erkend als expertisecentrum voor dit ziektebeeld. Het centrum wordt geleid door prof. dr. T.W. Kuijpers die tevens leiding geeft aan het wetenschappelijk onderzoek op dit gebied. Om in contact te komen met het expertisecentrum, gebruikt u het contactformulier.

Er is een aparte patiëntenfolder voor ouders over de ziekte van Kawasaki.

Meer informatie voor patiënten