Een lichamelijk gezonde patiënt komt al jaren in het AMC omdat hij van zijn been af wil. Een ander legde zijn been doelbewust enkele dagen in droogijs om een amputatie noodzakelijk te maken. Beiden hebben een zeldzame en onbegrepen aandoening. In 2014 is een verhaal hierover verschenen in het AMC Magazine. Oktober 2017 is Rianne Blom gepromoveerd op dit onderwerp. Ze heeft patiënten beschreven en gepoogd hun symptomen te begrijpen. Ze verzamelde gegevens van tachtig patiënten van over de gehele wereld en maakte hersenscans van acht van hen.
Van jongs af aan binden ze hun arm af, of spelen ze piraatje met stokken in plaats van benen. Patiënten die lijden aan ‘Body Integrity Identity Disorder’ (BIID) hebben een allesoverheersende wens om van één of meerdere van hun ledematen af te zijn. ‘Ze zijn ervan overtuigd dat het lichaamsdeel niet bij ze past, dat het er niet hoort te zijn of dat het niet hoort te bewegen. Ze zouden het liefst geamputeerd of verlamd zijn’, zegt Rianne Blom, onderzoeker bij de afdeling Psychiatrie van het AMC.
In het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde bespreekt Blom twee patiënten met BIID die ze heeft onderzocht in het AMC. De eerste is een 40-jarige gezonde man. Hij heeft sinds zijn vijfde het gevoel dat zijn linkerbeen vanaf enkele centimeters boven de knie niet bij zijn lichaam hoort, en kan de lijn waar hij geamputeerd zou willen worden precies aanwijzen. Elke dag lijdt hij onder deze wens, maar hij heeft zijn partner beloofd zijn been niets aan te doen.
De tweede patiënt, een 61-jarige man, was nooit bij de dokter geweest met zijn wens om geamputeerd te worden. Hij wilde zo graag van zijn linkerbeen af dat hij het zelf enkele dagen in droogijs legde, waarna amputatie noodzakelijk was. ‘De patiënt revalideerde na de amputatie en heeft geen wens om andere ledematen af te zetten. Wij hebben verder geen psychische afwijkingen bij hem gevonden’, zegt Blom. ‘Als hij had geweten dat hij zo gelukkig zou worden, had hij het dertig jaar eerder gedaan.’
De patiënten zien het niet als een aandoening, maar als hoe ze zijn
Wat drijft deze mensen tot zelfamputatie? En hoe kun je ze helpen? Om deze vragen te onderzoeken, moest er eerst een beschrijving komen van dit relatief onbekende ziektebeeld, dat nog niet als officiële diagnose in de meest recente lijst van psychiatrische ziektebeelden (DSM-5) is opgenomen. ‘Het is moeilijk om onderzoek te doen naar BIID. De patiënten zien het zelf niet als een psychiatrische aandoening, maar als hoe ze zijn. Ze zijn zich bewust van het bizarre karakter van hun verlangen en schamen zich ervoor. Ik heb mensen over de mail uitgenodigd om te komen praten, maar als ze daarvoor eerst een verwijsbrief moeten halen bij de huisarts dan durven ze niet.’
In de literatuur zijn enkele honderden patiënten beschreven en van sommige fora voor BIID-patiënten zijn meer dan duizend mensen lid. Blom denkt dat er honderd mensen in Nederland lijden aan BIID. ‘Dan gaat het over de groep die van jongs af aan consistent hetzelfde ledemaat als overtollig ziet. We komen ook mensen tegen voor wie amputatie een seksuele aantrekkingskracht heeft, of die verslaafd zijn aan stukken van hun lichaam amputeren, maar op hen richten we ons niet.’ De groep waarop de afdeling zich concentreert, wil meestal een been tot boven de knie verlammen of amputeren. Soms gaat het om een arm. Er is verder geen psychiatrische reden om dit te willen.
Uiteindelijk vond Blom 54 mensen bereid om te praten over hun aandoening, van wie 11 uit Nederland. Dit is internationaal de grootste beschreven groep. De patiënten die gesprekstherapie of antidepressiva hadden gehad (30 procent) gaf aan dat deze therapieën sombere gevoelens over BIID verminderden. Het verlangen om hun ledemaat kwijt te zijn, verminderde echter niet. Van de patiënten die niet behandeld werden, ging eenderde over tot zelfamputatie. Degenen die daarin slaagden (7), waren tevreden en voelden zich minder beperkt in hun werk en sociale leven dan patiënten zonder amputatie.
Oppervlakkige hersenstimulatie
In een volgende stap kunnen onderzoekers kijken waaraan deze mensen lijden en hoe ze het best behandeld kunnen worden. Damiaan Denys, afdelingshoofd Psychiatrie, denkt dat er iets afwijkends te vinden zal zijn in de hersenen. ‘Mensen die een ledemaat verloren, hebben vaak fantoompijn; pijn in een lichaamsdeel dat er niet meer is. Of ze stappen uit bed, denkend dat hun been er nog is, en vallen dan. Blijkbaar hebben hun hersenen nog steeds het beeld dat ze vier ledematen bezitten.’ Bij mensen met BIID lijkt het omgekeerde het geval: de hersenen hebben een beeld van het lichaam zonder dat ledemaat. Om deze neurobiologische hypothese te toetsen, moeten de hersenen van mensen met BIID nader worden bestudeerd. ‘Bijvoorbeeld met EEG en neuro-imaging. Maar we hebben weinig proefpersonen.’
Als na zo’n onderzoek het hersengebied is bepaald waar het ‘mis’ gaat bij mensen met BIID, kunnen er behandelingen worden overwogen, zoals oppervlakkige hersenstimulatie. Blom twijfelt of dit de beste methode zou zijn. ‘Ik heb patiënten de volgende vraag gesteld: stel je voor dat je uit twee pillen kunt kiezen, één laat je voelen zoals ik me voel, de andere zorgt ervoor dat je been onmiddellijk geamputeerd is.’ Ze wilden allemaal die laatste pil. Ik betwijfel of ze een behandeling zouden ingaan waardoor ze gaan voelen dat hun ledemaat bij hen hoort. Ze voelen zich pas compleet zonder dat been, of zonder die arm.’
Nog meer ledematen afzetten?
Een andere mogelijke behandeling is amputatie. ‘We hebben gezien dat dit een goede behandeling kan zijn. Patiënten die een amputatie uitlokken, zijn daarna echt genezen. Maar zelf een ledemaat verminken is gevaarlijk en kan erg mis gaan’, zegt Denys. ‘Een arts kan ervoor zorgen dat de risico’s minimaal zijn.’ Aan een amputatie bij een gezond persoon kleven nogal wat ethische bezwaren. ‘Wat als een patiënt later ontevreden is? Of ineens meer ledematen wil afzetten? Of alleen maar doet alsof hij lijdt aan BIID om een amputatie te krijgen?’
Daarnaast hebben artsen de eed van Hippocrates afgelegd, waarin ze beloven het lichaam niet bewust te schaden. Uitzonderingen op deze eed zijn er wel. Zo wordt bij cosmetische plastische chirurgie het lichaam bewust veranderd. En het gezonde lichaam van transgenders wordt in sommige gevallen geopereerd. Denys: ‘Van geslacht willen veranderen, wordt geassocieerd met een hersenafwijking, maar de behandeling bestaat niet uit hersenstimulatie maar uit een geslachtsverandering.’ Bij cosmetische chirurgie of een geslachtsverandering maak je iemand niet invalide, bij een amputatie wel. ‘Je zou kunnen zeggen dat deze mensen geestelijk al invalide zijn. De geamputeerden in ons onderzoek zijn na de ingreep veel gelukkiger en nog steeds productief. Ze gebruiken op het werk een prothese’, vertelt Blom.
Denys trekt een vergelijking met euthanasie. ‘Als je bij BIID kan spreken van ondraaglijk en uitzichtloos lijden, dan zou je amputatie als behandeling moeten kunnen aanbieden. Natuurlijk alleen als er geen andere oplossingen zijn. En als de patiënt gezond en stabiel is. Maar kun je iemand met BIID zien als een geestelijk gezond persoon? Is hij zelf in staat om te beoordelen wat het beste voor hem is?’
Misschien wordt amputatie ooit een geaccepteerde behandeling, of wordt er een andere therapie gevonden. Op dit moment gebeurt er niets, want ziekenhuizen zien BIID niet als een ziekte. ‘Het zou goed zijn als we accepteerden dat het een aandoening is, zodat we onderzoeken kunnen opstarten en er iets aan gaan doen. Maar iedereen houdt er nu zijn handen van af’, zegt Denys.
Het betekent dat er volgens de eerdere schatting zo’n 100 Nederlanders in stilte lijden. Ook de 40-jarige patiënt die Blom beschreef wacht af. ‘Hij komt nog steeds naar het AMC en heeft nog steeds de wens tot amputatie,’ zegt ze. ‘Maar tot nu toe hebben we niets kunnen doen om hem te helpen.’
Tekst: Anne Koeleman
Foto's: Hollandse Hoogte, Marieke de Lorijn/Marsprine
Dit verhaal is eerder verschenen in het AMC Magazine van juni 2014
In het AMC Magazine van november 2017 staat ook een artikel over dit onderwerp