Wat is Morbus Ebstein?
De ziekte van Ebstein (ook wel Morbus Ebstein) is een aangeboren hartaandoening van de tricuspidalisklep. De tricuspidalisklep is de hartklep tussen de rechter hartkamer (ventrikel) en de rechter boezem (atrium). De klep bij de ziekte van Ebstein ligt lager in de hartkamer dan normaal. Hij is ook voor een deel vergroeid met het kamertussenschot. De rechter ventrikel is hierdoor een heel stuk kleiner geworden. En hij kan minder gemakkelijk bloed naar de longen pompen. De aandoening komt maar heel weinig voor. Het komt ongeveer bij 1 à 2 op de 100.000 geboortes voor.
De ziekte van Ebstein is een aandoening waarbij de tricuspidalisklep niet goed is aangelegd en erg laag in de rechter hartkamer ligt. Het rechter plaatje laat ook een andere aandoening zien: atriumseptum defect (ASD). Hierbij zit er een gaatje in het boezemtussenschot. Daardoor mengt zuurstofarmbloed zich met zuurstofrijk bloed. Een ASD komt regelmatig samen met de ziekte van Ebstein voor.
De ziekte van Ebstein komt vaak samen voor met andere aangeboren hartaandoeningen. Zoals bijvoorbeeld:
- Wolff-Parkinson-White (WPW) syndroom: er is een extra elektrische verbinding in het hart;
- Atrioventriculair septum defect (AVSD): er zit een gaatje in de boezem en in het kamertussenschot;
- Non-compactie cardiomyopathie: er is een abnormale aanleg van hartspierweefsel.
Wat zijn de klachten en verschijnselen bij Morbus Ebstein?
De klachten hangen vooral af van de ernst van de neerwaartse verplaatsing van de hartklep. Dus: hoe lager de klep zit hoe meer klachten. En zij zijn ook afhankelijk van de werking van de rechter ventrikel. Bij een flinke verplaatsing van de klep zijn er meestal al klachten vlak na de geboorte.
De klachten zijn:
- minder eetlust;
- achterblijven in de groei;
- minder inspanningsvermogen;
- snelle hartslag;
- vermoeidheid;
- vocht in de benen.
Als de afwijking aan de hartklep niet zo groot is of wanneer de klep minder laag in de boezem zit, dan kunnen klachten pas op de volwassen leeftijd optreden. Klachten kunnen dan ook bestaan uit duizeligheid, flauwvallen, pijn op de borst en hartkloppingen.
Hoe wordt de ziekte van Ebstein vastgesteld?
Op kinderleeftijd wordt aan de ziekte gedacht als er afwijkende beelden op een echocardiogram (echo van het hart) te zien zijn.
Als er op volwassen leeftijd aan Morbus Ebstein wordt gedacht, dan kunnen de volgende onderzoeken gedaan worden om de ziekte vast te kunnen stellen.: echocardiografie, CT- scan of MRI-scan.
Wat is de behandeling bij de ziekte van Ebstein?
Bij lichtere vormen van de ziekte van Ebstein is er soms geen behandeling nodig. Dan is de werking van de rechter hartkamer nog normaal.
Maar als de ziekte van Ebstein ervoor zorgt dat de functie van de rechter hartkamer onvoldoende is, kan een operatie volgen. De afwijkende klep wordt dan hersteld.
Soms blijven er nog restafwijkingen over na de operatie aan de hartklep, of na het maken van een shunt. Daarom zullen mensen ook na de correctie van de ziekte van Ebstein onder controle moeten blijven bij een cardioloog.
Wilt u meer informatie?
De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (kortweg PAH) is een organisatie van en voor mensen die te maken hebben met een aangeboren hartafwijking. Iedereen kan meedoen: kinderen, jongeren en volwassen. Ook ouders, partners en familieleden van patiënten zijn deel van de PAH. Lees meer >>