Wat is het?
Transpositie van de grote vaten is een aangeboren hartafwijking waarbij de twee grote slagaders op de verkeerde hartkamers zijn aangesloten. De longslagader komt dus uit de linker hartkamer, in plaats van de rechter hartkamer. De lichaamsslagader (aorta) komt uit de rechter hartkamer, in plaats van de linker hartkamer. Jaarlijks worden in Nederland ongeveer 70 kinderen met deze hartafwijking geboren. De afwijking ontstaat al vroeg tijdens de zwangerschap. De oorzaak is niet bekend.
Het rondstromen van bloed tussen het hart en de longen wordt de kleine bloedsomloop genoemd, ook wel de longcirculatie. Het rondstromen van bloed tussen het hart en het lichaam wordt de grote bloedsomloop genoemd, ook wel de lichaamscirculatie. Bij een normale bloedsomloop staan deze twee bloedsomlopen met elkaar in verbinding via het hart.
Bij transpositie van de grote vaten zijn door de verkeerde aansluiting van de slagaders deze twee bloedsomlopen van elkaar gescheiden. Het zuurstofarme bloed stroomt vanuit het lichaam naar het hart, waarna het terug het lichaam in wordt gepompt, zonder nieuw zuurstof te krijgen via de longen. Het zuurstofrijke bloed stroomt vanuit de longen naar het hart, waarna het terug de longen in wordt gepompt. Het zuurstof uit de longen kan dus niet in het lichaam komen. Er ontstaat een zuurstoftekort in het lichaam.
Gelukkig hebben pasgeboren kinderen twee ‘escape’-verbindingen tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie (foramen ovale tussen beide boezems en Ductus Botalli tussen de aorta en longslagader) waardoor het bloed uit beide bloedsomlopen kan mengen. Zo kan er toch voldoende zuurstofrijk bloed naar het lichaam stromen zodat het kind in leven blijft. De verbindingen sluiten spontaan binnen enkele dagen tot weken na de geboorte. Een operatie is noodzakelijk om de bloedsomloop te herstellen.
De bloedsomloop bij transpositie van de grote vaten bij een pasgeboren kind, met een open Ductus Botalli en open foramen ovale.
Klachten en verschijnselen
Het belangrijkste symptoom is dat het kind een grauw-blauwe kleur heeft door zuurstoftekort in het bloed. Dit is meestal het beste te zien aan de handen, de voeten en rondom de mond. Andere klachten en verschijnselen die kunnen voorkomen bij deze aandoening zijn onder andere een hartruisje, kortademigheid en verminderde eetlust.
Diagnose en onderzoek
De volgende onderzoeken kunnen bij uw kind uitgevoerd worden om te achterhalen of uw kind transpositie van de grote vaten heeft: echocardiogram, hartkatheterisatie. Tegenwoordig wordt de transpositie van de grote vaten vaak al ontdekt bij de 20-weken echo tijdens de zwangerschap of in de eerste uren tot weken na de geboorte. Met een echocardiogram kan de afwijking goed worden vastgesteld. Een hartkatheterisatie is zelden noodzakelijk. Magnetic Resonance Imaging (MRI) biedt de mogelijkheid een meer nauwkeurige meting van hartfunctie en -volumes te doen en wordt vaak gebruikt voor follow-up op latere leeftijd.
Behandeling
Uw kind komt mogelijk in aanmerking voor de volgende behandelingen: prostacycline, Rashkindprocedure, arteriële-switchoperatie. Bij transpositie van de grote vaten is een arteriële-switchoperatie nodig om de bloedsomloop te herstellen. In afwachting van de operatie kan de arts beslissen twee minder ingrijpende maatregelen te nemen om het kind in een zo goed mogelijke conditie te houden: het voorschrijven van medicatie of het uitvoeren van de zogeheten Rashkindprocedure. De behandeling bestaat uit een combinatie van de volgende ingrepen:
- Toediening van het medicijn prostaglandine via een infuus om de Ductus Botalli open te houden. Hierdoor blijft uitwisseling van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed intact;
- Rashkindprocedure om het foramen ovale (open verbinding tussen linker en rechterboezem) te openen of te vergroten. De kindercardioloog voert via een bloedvat in de lies of navel een slangetje naar het hart. Dan wordt het ballonnetje dat op het einde van het slangetje zit, opgeblazen waardoor het foramen ovale wordt vergroot of een gaatje in het boezemtussenschot ontstaat. Het kind wordt hiervoor onder narcose gebracht. Een groter foramen ovale zorgt voor een betere uitwisseling van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed;
- Arteriële-switchoperatie waarbij de twee slagaders uit het hart worden omgewisseld om de normale bloedsomloop te herstellen. Tijdens deze openhart operatie wordt het kind aangesloten op een hartlongmachine die de bloedsomloop en de ademhaling overneemt zodat het hart stil ligt als er wordt geopereerd. Deze operatie gebeurt bijna altijd binnen 4 tot 6 weken na de geboorte.
De meeste kinderen groeien na de operatie vrijwel zonder beperkingen op. Ze moeten wel levenslang onder controle blijven: eerst bij de kindercardioloog en vanaf 18 jaar bij de congenitaal cardioloog (voor volwassenen) omdat er ook op latere leeftijd altijd een kans is dat er hartproblemen ontstaan, zoals hartritmestoornissen.
Bij een aangeboren hartafwijking is er een licht verhoogd risico op een ontsteking aan de binnenkant van het hart door een bacteriële infectie. Daarom neemt de arts soms extra voorzorgsmaatregelen. Zo wordt er bij chirurgische ingrepen en sommige tandheelkundige ingrepen een antibioticum voorgeschreven.