De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte en wordt veroorzaakt door een tekort aan een stollingseiwit in het bloed, de Von Willebrand factoren.
Aangezien de von Willebrand factor het dragereiwit voor Factor VIII is, is in de meeste gevallen ook het FVIII gehalte ( licht) verlaagd. De ziekte van Von Willebrand komt zowel bij mannen als bij vrouwen voor. De ziekte van Von Willebrand kan in verschillende vormen ingedeeld worden, te weten:
- Bij type 1 is de Von Willebrand factor verlaagd ( tussen 10 en 40%) van normaal.
- Bij type 2 is de Von Willebrand factor verlaagd , maar werkt het daarnaast ook minder goed.
- Bij type 3 is de Von Willebrand factor praktisch niet in het bloed aanwezig.( zeer sterk verlaagd).
Symptomen
De symptomen van de ziekte van von Willebrand bestaan uit blauwe plekken, neus - en mond bloedingen en doorbloeden na kiesextractie , ingrepen en operaties. Vrouwen met de ziekte van von Willebrand kunnen tevens last hebben van veel bloedverlies tijdens de menstruatie of na de geboorte van een kind.
Laboratorium onderzoek
Bloed onderzoek wordt ingezet als er in de familie de ziekte van Von Willebrand bekend is of indien de klachten passen bij de ziekte van Von Willebrand. Bij de ziekte van von Willebrand is het Von Willebrand activiteit < 40% . Aanvullend onderzoek is nodig om het type te bepalen.
Er zijn in totaal 263 patiënten ( kinderen, volwassenen) met de ziekte van Von Willebrand bij het HBC AMC onder controle.