Botkanker (Ewingsarcomen)

Een bottumor is een tumor die in de botten is gelegen. Deze kan ontstaan uit beenweefsel (bot en kraakbeen) of vanuit cellen die geen bot of kraakbeen maken, maar wel in de botten aanwezig zijn. Dit zijn bijvoorbeeld bloedvaten of bindweefselcellen. Er zijn goedaardige en kwaadaardige tumoren. Goedaardige tumoren zijn meestal goed afgegrensd, groeien niet door andere weefsels heen en verspreiden zich niet door het lichaam. Wel kan een dergelijke tumor tegen omliggende weefsels drukken. Dit kan zo hinderlijk of pijnlijk zijn dat de tumor verwijderd moet worden.

Bij kwaadaardige tumoren is de celdeling zodanig beschadigd, dat het lichaam de celdeling niet meer onder controle krijgt en de cellen overmatig groeien. Eerst ontstaat een gezwelling van het aangedane botstuk. De kwaadaardige cellen drukken niet alleen tegen de omliggende weefsels aan, maar kunnen er ook ingroeien. Ook kunnen kwaadaardige cellen zich verspreiden via lymfevaten en bloedvaten naar andere delen van het lichaam. Heeft u een kwaadaardie tumor? Dan wordt bij de diagnose gekeken of de tumor ook is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.

Oorzaken van een bottumor

De oorzaak van het ontstaan van een bottumor is vaak onduidelijk. Een enkele keer is er sprake van een zeer zeldzame erfelijke aandoening, waarbij er een verhoogde kans is op het krijgen van een bottumor. Dit is onder andere het geval waar in de familie netvliestumoren voorkomen of wanneer er sprake is van zogenaamde multipele osteochondromen. Bij deze laatstgenoemde aandoening is er sprake van een goedaardige bottumor, die zich tot kwaadaardig kan ontwikkelen. Deze kans is hierop overigens maar circa 5%.

Klachten
Pijn is vaak één van de eerste klachten bij een bottumor. De pijn wordt meestal ter plekke van de tumor aangegeven. De pijn is vaak vaag, maar kan 's nachts soms heviger zijn. In enkele gevallen wordt een zwelling als eerste verschijnsel van een tumor gezien. Heel af en toe is er sprake van een bewegingsbeperking door ingroei in spieren en/of gewrichten.

Onderzoek & diagnostiek
Als u met één of meer van de genoemde klachten bij uw huisarts komt, zal de huisarts eerst een lichamelijk onderzoek verrichten. Als de huisarts vermoedt dat het om een bottumor gaat, zal hij of zij u doorverwijzen naar een specialist. Meestal is dat een (orthopedisch) chirurg. in enkele gevallen komt u bij andere specialisten terecht, zoals een internist of oncoloog Indien de specialist denkt dat u een kwaadaardige bottumor heeft, dan zal u bij voorkeur doorverwezen worden naar een gespecialiseerd ziekenhuis voor de behandeling van deze bottumoren.

Beeldvormend onderzoek

Er zijn verschillende manieren mogelijk om een diagnose te kunnen vaststellen. Om te kunnen beoordelen of er bij u sprake is van een bottumor krijgt u een beeldvormend onderzoek. deze verschillende soorten onderzoeken worden hieronder een voor een kort uitgelegd. Röntgenfoto In de meeste gevallen wordt er gestart met het maken van een röntgenfoto. Op basis hiervan wordt de verdenking uitgesproken of het om een goedaardige of mogelijk een kwaadaardige tumor van het bot gaat. Is de verdenking op een kwaadaardige bottumor aanwezig, dan zal snel vervolgonderzoek volgen.  Is uw bottumor vermoedelijk goedaardig, dan kan uw behandelend arts besluiten om verdere ontwikkelingen af te wachten en op gezette tijdstippen de röntgenfoto te herhalen. 

MRI-onderzoek

Als er reden tot aanvullend onderzoek is, dan vindt er vaak een MRI-onderzoek plaats. Dit is een onderzoeksmethode, die gebruik maakt van magneetvelden in combinatie met radiogolven. Met dit onderzoek kan de radioloog ook dwars- en lengtedoorsneden van het lichaam zichtbaar maken. Tijdens het MRI- onderzoek ligt u in een soort koker, wat soms als benauwd kan worden ervaren. Modernere apparaten hebben geen koker meer. Bij een MRIonderzoek moet u er rekening mee houden dat er veel geluid uit het apparaatkomt. Tijdens het onderzoek kunt u via de intercom contact houden met de radiologisch laborant. Het MRI-onderzoek is uitermate geschikt om vast te stellen waar de bottumor zich ten opzichte van het omringende weefsel bevindt.

CT-scan

Naast het MRI-onderzoek kan er een CT-scan nodig zijn. Dit geeft nauwkeurige informatie over de kwaliteit van het bot. Een CT-scan is een onderzoek waarmee gedetailleerde dwarsdoorsneden van organen en weefsels gemaakt worden. Het principe is gebaseerd op röntgenstralen, die door een computer verder verwerkt worden. U ligt bij een CT-scan op een beweegbare tafel, die langzaam door het apparaat heen schuift. Terwijl de tafel verschuift, worden er opnames gemaakt. Deze foto’s geven een duidelijk beeld van de plaats, de grootte en de uitbreiding van de tumor. Soms is voor het maken van deze foto’s contrastvloeistof nodig. Er wordt dan contrastvloeistof in een bloedvat van de arm gespoten. Dit kan een warm en weeïg gevoel veroorzaken. Sommige mensen worden misselijk. Naast onderzoek van de tumor wordt er bij verdenking op een kwaadaardige tumor vaak een CT-scan van uw longen gemaakt om vast te stellen of er sprake is van uitzaaiingen. Soms is het voldoende alleen een gewone röntgenfoto van de longen te maken. Voor uitzaaiingen in de botten wordt een scintigrafie van het skelet gemaakt. Hierbij wordt een minimale hoeveel radioactieve stof bij u ingespoten. Eventuele uitzaaiingen in het bot kunnen daarna doormiddel van een speciale camera worden aangetoond. U ligt daarbij rustig op een tafel en merkt niets van het maken van afbeeldingen met deze camera. Aanvullend onderzoek Indien er bij u na een of meerdere onderzoeken een verdenking is op een kwaadaardige bottumor, dan kan nog meer aanvullend onderzoek nodig zijn. Vaak gebeurt dit door middel van een punctie of een biopsie. Deze twee onderzoeken leggen we hieronder kort uit.

Punctie

Bij een punctie wordt er met een dunne, holle naald weefselcellen en vocht opgezogen voor onderzoek. Dit kan in de meeste gevallen poliklinisch (zonder opname in het ziekenhuis). In het andere geval wordt u opgenomen en mag u diezelfde dag weer naar huis (een dagbehandeling). Het materiaal dat verkregen wordt bij deze punctie wordt beoordeeld door een patholoog. Soms kan na de punctie een definiteive diagnose gesteld worden. In andere gevallen is aanvullend onderzoek nodig: een (dikke naald) biopsie.

(Dikke naald) biopsie

De (orthopedisch) chirurg bespreekt met u op welke manier de biopsie het best gedaan kan worden. Daarbij wordt rekening gehouden met eventuele definitieve operatieve ingreep op een later tijdstip. Bij een dikke naald biopsie wordt een naald in het tumorgebied ingebracht. Vervolgens wordt een stukje weefsel weggenomen. De patholoog onderzoekt dit onder een microscoop. Tegenwoordig gebeurt dit steeds vaker met een verfijnde (moleculaire) technieken. De patholoog stelt zo definitieve diagnose. De biopsie vindt meestal poliklinisch plaats. In de praktijk betekent dit dat u 's ochtends in het ziekenhuis wordt opgenomen en dezelfde dag weer naar huis mag. Bij een bottumor is vaak een gehele narcose noodzakelijk.

Open bopsie

Dit is een kleine operatieve ingreep waarbij de (orthopedisch) chirurg meer weefel kan wegnemen. Vaak ook omliggend, gezond ogend weefsel. Deze ingreep gebeurt altijd onder narcose. In het geval van een open biopsie blijft u soms een nacht in het ziekenhuis om van de narcose te herstellen.

Behandelingen

De behandeling van bottumoren vraagt specialistische kennis en ervaring. Er is intensieve samenwerking tussen diverse deskundigen: chirurg, patholoog, radioloog, internist-oncoloog, radiotherapeut, kinderarts-oncoloog, orthopedisch chirurg, gespecialiseerde oncologieverpleegkundigen en vaak zijn ook de fysiotherapeuten en de revalidatiearts betrokken. Bij een goedaardige bottumor kan de behandelend arts besluiten om af te wachten. Meestal is er dan geen operatie nodig. Bij klachten wordt veelal wel besloten tot een operatieve ingreep. Hierbij wordt dan de bottumor verwijderd. Bij een kwaadaardige bottumor is de behandeling complex. Uw behandelend arts zal met u bespreken of het zinvol is om chemotherapie (celremmende medicijen) te geven en/of radiotherapie (bestraling) toe te passen. In nagenoeg alle gevallen zal een operatie noodzakelijk zijn. Het tijdstip van de operatie kan varieeren. Soms zal dit plaatsvinden voordat met aanvullende chemotherapie en/of radiotherapie behandeling wordt begonnen en soms nadat er meerdere kuren en/of bestraling zijn geweest. Het is bekend dat sommige tumoren niet reageren op chemotherapie en/of radiotherapie. Bij deze tumoren wordt u dan ook alleen geopereerd en krijgt u geen chemotherapie en/of radiotherapie. Kwaadaardige bottumoren worden bij voorkeur behandeld in de hiervoor gespecialiseerde centra. In Nederland zijn dit het LUMC, UMC St. Radboud, AMC en UMCG.

Operatie

Afhankelijk van de soort en de plaats van de bottumor wordt bepaald of en wat voor soort operatie nodig is. In principe wordt er gestreefd naar complete verwijdering van tumorweefsel. Dit houdt in dat de tumor in zijn geheel wordt verwijderd. Bij kwaadaardige bottumoren wordt ook een rand gezond weefsel mee weggenomen. Wanneer de tumor in of tegen een spier aanligt, kan het nodig zijn de gehele spier te verwijderen. In een aantal gevallen zal totale verwijdering betekenen dat bijvoorbeeld bot- of zenuwweefsel moet worden opgeofferd. Soms betekent dit dat er een amputatie moet plaatsvinden. Meestal zal de chirurg proberen emt behulp van gezond bot van uzelf, het uitgenomen bot aan te vullen. Vaak wordt hiervoor het kuitbeen gebruikt. Dit houdt in dat ook de kuit wordt geopeerd. Ook omt het voor dat gezond bot vanuit de 'botbank' (allograft) gebruikt wordt. Pennen en platen houden het nieuwe bot op zijn plaats. Het aan elkaar groeien van de botdelen duurt lang en vergt veel uithoudingsvermogen van de patient.

Amputatie

Zit de bottumor in bijvoorbeeld uw arm of been, dan is amputatie soms onvermijdelijk. Afhankelijk van de plaats waar de tumor zich bevindt, kiest de orthopedische chirurg voor een totale of gedeeltelijke amputatie. Bij een bottumor laag in het onderbeen, kunnen knieen bovenbeen gespaard blijven. Als de bottumor zich in de buurt van een heup bevindt, dan kan het zelfs soms nodig zijn een deel van het bekken weg te nemen.

Kunstgewricht

Als de bottumor in de buurt van het gewricht zit (bijvoorbeeld knie-, heup-, en schoudergewricht), dan kan er een kunstgewricht worden geplaatst. Een voordeel hiervan is dat de beweeglijkheid beter is. Een nadeel is dat een kunstgewricht op den duur kan loslaten.